海绵状脑血管瘤
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继发于肝血管瘤的不寻常治疗
  海绵状血管瘤并发症其特征为贫血,血小板减少和消耗性凝血病。该综合征通常由于婴儿期和儿童期的浅表软组织血管瘤而发展。海绵状血管瘤并发症继发于肝血管瘤是非常罕见的。在本报告中我们的目的是使用博来霉素进行经动脉化疗栓塞治疗海绵状血管瘤并发症治疗继发于肝巨大海绵状血管瘤肝血管瘤通常是无症状的,但大血管瘤可能导致需要治疗症状。一种罕见的海绵状血管瘤并发症,其特征为贫血血小板减少和消耗性凝血病。海绵状血管瘤并发症通常由于婴儿期和儿童期的浅表软组织血管瘤而发展,海绵状血管瘤并发症继发于肝血管瘤是非常罕见的。巨海绵状血管瘤与任一化疗栓塞单独或手术切除治疗与动脉栓塞一起。在本病例报告中我们描述了受影响患者肝脏巨大海绵状血管瘤继发海绵状血管瘤并发症的诊断以及使用博来霉素化疗栓塞成功治疗。
  常规血象显示一名女性患者出现全血细胞减少症,该患者主诉腹痛腹胀和疲劳。常规生化指标正常除了轻度升高的谷氨酰转移酶凝血参数轻度升高。纤维蛋白原水平降低纤维
蛋白降解产物增加。在骨髓抽吸活检中检测到与增加的消耗一致的细胞过多。在腹部动态计算机断层扫描上检测到涉及两个肝叶的大的实体肿块。对于血管瘤观察到质量的对比图案。没有脾肿大。排除了血小板减少症和贫血症的其他可能原因。该病例根据放射学和实验室检查结果诊断为海绵状血管瘤并发症,由于中心定位和肝脏正常体积不足被认为无法手术。计划进行化疗栓塞治疗。选择性肝动脉血管造影显示血管包块的特征为海绵状血管瘤的静脉汇集。超选择性地插入肝动脉,注射博来霉素和碘油混合物。该过程重复两次间隔一个月。第一次治疗后一天血象检测到白细胞计数和血小板计数显着升高。手术后第二天继续升高。凝血参数恢复正常。在第三次治疗后几个月进行的血象和血液生化在正常范围内。计算机断层扫描检查发现质量体积减少。临床和实验室检查结果显示第几次疗程后一个月完全消退。以轻度发烧腹痛和恶心为特征的后栓塞综合征持续约几天,其通过对症治疗而消退。没有与手术相关的主要并发症。
  在海绵状血管瘤并发症的二次显影到肝血管瘤的初级病理生理学被认为是血小板在海绵状血管瘤和凝血纤溶机制活化的血管空间的包封。血管瘤可能在某段时间内导致海绵状血管瘤并发症。已知海绵状血管瘤在类固醇和雌激素治疗下会在妊娠期扩大。在妊娠改变激素活性的血管瘤的扩大可以触发海绵状血管瘤并发症发展。海绵状血管瘤并发症患者经化疗栓塞前后的计算机断层扫描和血管造影图像。在门静脉冠状重新格式化计算机断层扫描图像上可见巨大的血管瘤充满肝脏的两个肺叶并显示外周结节对比。选择性腹腔血管造影显示肝动脉的弹性和血管池的对比血管瘤是血管瘤的典型特征。在化疗栓塞后获得的普通图像上可见血管池中的碘油残留物。残留物保留在肿块中如术后几个月获得的冠状重新格式化。
  海绵状血管瘤并发症的治疗是治疗引起消耗的血管瘤。海绵状血管瘤并发症病例中巨大海绵状血管瘤手术治疗与高死亡率相关,因为由于存在严重的血液病和肿块的血管过多而可能出现术中出血。可以施用术前化疗栓塞以提供术中止血并且在计划进行手术治疗的病例中减小肿块尺寸。在严重凝血障碍的情况下血液病的快速纠正是必不可少的。动脉栓塞治疗显示出在许多研究中迅速并永久纠正凝血障碍,其中栓塞用聚乙烯醇颗粒执行的处理。在我们的例子中血液学参数的改善比其他研究慢,我们在三个单独的疗程中使用碘油作为栓塞剂进行化疗栓塞治疗。在文献中报告的案例研究以质量大小没有显著降低发生。在我们的病例中在长期随访中检测到显着降低并且这种降低可能是由于使用博来霉素作为化学治疗剂。博来霉素是一种抗菌,抗真菌剂也具有抗血管生成作用。它引起内皮损伤导致抗血管生成作用并且它与经皮注射方法一起用于治疗浅表血管畸形。在我们的例子中博来霉素与碘油混合使用。碘油是脂肪酸其累积在血管窦和提供了一个临时栓塞效果。
  总之用博莱霉素碘油混合物进行化疗栓塞治疗是一种安全有效的方法,用于纠正血液病症并在肝脏巨大海绵状血管瘤导致海绵状血管瘤并发症的选择性病例中减少肿块。
 
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  INC国际神经外科医生集团是个由世界顶尖的神经外科教授自发组织成立的医生集团,成员教授均由世界神经外科联合会(WFNS)及各国神经外科协会主席级别的教授组成。他们分别代表美国、欧洲、日本乃至全世界最顶尖的神经外科水平,分别任职各自领域的世界相关协会主席。每名教授均在各自领域推动了世界神经外科水平的发展。
海绵状脑血管瘤分型
星形胶质瘤
室管膜瘤
星形胶质瘤
 
 
 
 

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